急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

发布网友发布时间：2022-06-02 12:29

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热心网友时间：2023-10-19 21:23

依据不同的MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。下面重点介绍与病毒性脑炎、MS、NMO、原发中枢神经系统血管炎的鉴别。首次发病的MS和ADEM需要鉴别，国际小儿多发性硬化研究组发表了ADEM和MS的鉴别诊断共识：ADEM发病年龄较小，男女性别无差异，MS发病年龄多在少年以后，女性多于男性；ADEM多有前驱感染或疫苗接种，MS不一定有；ADEM多有脑病症状，可有癫痫发作，MS很少有；ADEM多为单相病程，MS多次发作；ADEM的MRI表现可见到灰白质大片病灶，好转后病变可消失或显著减小，MS随时间进展多有复发和新发病灶出现；ADEM脑脊液白细胞常有不同程度增多，OB阴性；MS脑脊液白细胞很少超过50，OB阳性者多；对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
复发型和多相型ADEM与MS有本质的不同，ADEM在复发间期没有慢性脱髓鞘发生，而MS患者即使没有临床可见的发作，病理上也存在慢性炎性脱髓鞘。复发型和多相型ADEM的核磁特点与MS不同，ADEM患者的MRI病灶最终会完全消失或显著好转，而MS的患者会不断出现无症状的病灶，累积到一定程度又出现症状；MS的病理和影像均表现为边缘清晰的斑块。Mikaeloff 等通过对132名儿童患者随访5年余发现复发（相同或不同部位均可）与以下因素相关：视神经受累、脱髓鞘病家族史、核磁符合Barkhof多发性硬化的标准，以及首次发作后未遗留后遗症。原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常，脑活检有助于诊断。

热心网友时间：2023-10-19 21:24

1、急性播散性脑脊髓炎患者会表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫痪。在感染或疫苗接种后1-2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2-4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是急性播散性脑脊髓炎暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
3、脑炎型急性播散性脑脊髓炎首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。