MDS只有白细胞超低是属于具体MDS的哪个分类?何解?
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发布时间：2022-04-23 04:44
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时间：2023-09-28 16:05
MDS分类
FAB WHO
RA RA（单系）
5q-综合症*
RCMD
RAS RAS（单系）
RCMD（with RS#）
RAEB RAEB-I
RAEB-II
RAEB-T AML
CMML MDS/MPD∮
— u-MDS（不能分类）
*骨髓原始细胞<5%，小巨核细胞，血小板增多
#RS：环状铁粒幼细胞
∮MDS：WBC≤13,000/mm3；MPD：WBC>13,000/mm3
（二）MDS/MPD混合型
1. CMML：血液原始细胞＜0.05，骨髓原始细胞0.05~0.19，血液单核细胞绝对数≥1×109/L。髓内单核系前体细胞的识别须经由细胞化学染色（非特异性酯酶、溶菌酶）和（或）免疫表型（CD14、CD64、CD68）的检测证实。
2.JMML以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多、外加抗碱血红蛋白（HbF）升高为特征。患儿Ph（－），也无bcr-abl重排，髓内幼稚和异常单核细胞，以及红系前体细胞增生、红系细胞生成异常表现在HbF升高（0.15~0.50），以及红细胞I抗原表达降低。本型是一种罕见的婴幼儿期（通常＜2岁＝兼有MDS/MPD双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。患儿常伴皮肤表现（如湿疹和黄瘤病等）。
3、aCML：所谓不典型CML是指Ph（-），又无bcr-abl易位的CML。外周血白细胞正常或减少，血片内幼稚粒细胞增多（＞0.15），但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或异常活跃、伴多系病态造血，以粒系增生为主，粒：红之比常＜10:1，嗜酸粒细胞正常或增多，但嗜碱粒不增多。已知本型用酪氨酸激酶抑制剂（STI571，glivec，格列卫）效果差。可见本型在临床、遗传学、形态学和治疗学上均不同于Ph（+）-CML，预后较Ph（+）-CML为差。
（三）MDS边缘型
1. 增生减退型MDS：约15（7~19）%的MDS属本型，以女性多见。当骨髓切片内造血组织容积＜0.25，考虑属本型。以RA和RAEB为常见。
2.纤维增生型MDS：以全血细胞减少、轻度肝、脾肿大，于骨髓增生异常活跃的同时，伴明显的纤维组织增生，三系细胞病态发育以及异形巨核细胞增生的同时伴核分叶低的微巨核占优势为主要特征。又分以下两亚型：（1）保儒巨核细胞优势型：切片内以散性或簇状分布的侏懦巨核占优势，4周可见网硬蛋白细纤维增生，不破坏主质结构，Comori染色（＋＋~＋＋＋），Masson染色阴性。（2）营养不良巨核细胞优势型：切片内以散性或簇状分布的、胞体拉长的营养不良性巨核细胞为主，4周见广泛纤维化，伴粗胶原纤维局限性沉积，故Masson染色可呈阳性。据报道，＞50%的治疗相关型一MDS（T-MDS）合并显著骨髓纤维化，而原发性MDS仅10%~15%合并纤维化。
3. T-MDS：也即继发性MDS，常因恶性淋巴瘤、肺癌和乳腺癌等原发恶性肿瘤而接受过化、放疗l~8年，平均4~5年起病。全血细胞减少和三系病态造血常见，骨髓增生异常活跃或减退。约90% T-MDS伴克隆性染色体异常（-5/5q-或-7/7q-）。
四、非克隆性MDS
在慢性病毒感染、自身免疫性疾病、内分泌病、副肿瘤综合征、重金属中毒、G-CSF以及化疗／放疗或移植后重建过程中，均可出现MDS样形态学改变，称非克隆性（nonclonal）MDS，染色体核型正常，这与上述T-MDS不同。一旦原发病消除即可逆转。本型较常见的有（1）自身免疫性MDS；（2）HIV-相关性MDS；（3）实体瘤相关性MDS；（4）重金属中毒相关性MDS；以及（5）化疗、放疗和骨髓移植相关性MDS。
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时间：2023-09-28 16:06
骨髓增生异常综合症(Myelodysplastic syndrome，MDS)，是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。
MDS发病率约10/10--12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50--70％，男女之比为2∶1。
MDS30--60％转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
……
2）病症分型
1. FAB标准
1982年FAB协作组首先倡导MDS这一概念并将MDS分为以下五型：
① 难治性贫血(Refracrory aremia，RA)。
② 难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RA with ring sideroblst，RAS)。
③ 难治性贫血伴原始细胞增多(RA with an excess of blast，RAEB)。
④ 转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB in transformation，RAEB-T)
⑤ 慢性粒-单核细胞性白血病(Chronic myelo-monocytic leukemia，CMML)。
2. WHO标准
目前，MDS分型已由FAB标准过度到WHO标准，按照此标准将MDS分为以下八型：
① 难治性贫血(RA)。
② 难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RARS)。
③ 难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常(RCMD)。
④ 难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞(RCMD-RS)。
⑤ 难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)。
⑥ 难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)。
⑦ MDS，不能分类(MDS-U)。
⑧ MDS伴单纯del(5q)。
WHO关于MDS的分类标准对于规范和同意MDS的诊断和治疗具有非常重要的意义，但WHO分型标准面世，不久，目前尚未得到与FAB分型同样的认可与应用。
3）临床表现
1. 症状
MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。
发热占50％，其中原因不明性发热占10--15％，感染部位以呼吸道，*周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。
晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
2. 体症
一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
3. 并症
① 感染：急性白血病MDS中RA，RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35--40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14--16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为3个月。
② 出血：约20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
4）中医认为
MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本，气血阴阳亏虚为先，肝郁气滞，继则邪毒内壅，气血滞行，终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。
1. 引发病因
MDS病因有内因、外因、不内外因。
① 内因：多由先天禀赋不足，后天失养，或劳倦内伤，正气亏虚，肝气郁结。
② 外因：为六淫之邪。
③ 不内外因：为接触异常射线和药物，化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱，气血不足致外邪侵袭有可乘之机。
病初浅者为“气血两虚”，病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。
2. 临床症状
① 临床上气血两虚者可见面色苍白，唇甲色淡，头晕目眩，神疲乏力，心悸气短，舌淡苔白，脉虚大无力。
② 肾虚则见头晕乏力，面色少华，腰酸腿软，耳鸣健忘，尿清长，脉细弱或迟脉虚大。
③ 偏肾阴虚则见五心烦热，低热盗汗，口干便结，舌淡红少苔，脉细数无力。
④ 偏肾阳虚者形寒肢冷，面浮肢终，夜尿频繁，纳呆腹胀，大便溏软，舌淡胖，苔薄白，脉沉。
⑤ 气虚不能行血，血虚脉道不充，血流不畅为瘀，阴虚火旺，热伤血络迫血妄行，溢出脉外，留体为瘀，或阳虚内寒，血凝不行致“血瘀”形成。症见面色晦暗，口唇色暗，粘膜瘀斑，腹部包块，或痰核瘰疬，舌质淡暗、瘀斑，苔白腻，脉沉涩。
⑥ 气阴两虚，虚热内生可致“发热”症状，风热毒邪乘虚而入又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热症状。
⑦ 气虚无力统血，阳虚无力固摄或阴虚火旺，热迫血妄行均可导致“出血”症状。
MDS的发病过程是由虚到实夹杂，实又加重虚损的动态病理变化过程。
5）预防调理
1. 预防措施
目前认为，MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此，应采取预防措施，医务人员应认识滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重；放射治疗也应严格把握适应证：在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。
2. 生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用，合理安排饮食起居，适当运动如散步、太极拳、可以自我调节身体的失衡，MDS与情绪密切相关，情绪乐观，精神愉快对防病极有意义。
3. 饮食调理
饮食得宜，可以养生、延年益寿、且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后，通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而有利于身体康复。
① 合理营养：合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
② 注意忌口：鸡属阳，动风。MDS虚实夹杂，邪毒内壅，助火洞风之品宜忌，特别是阴虚火旺、出血，痰湿交阻者尤要注意。
③ 食疗膳方：取鸭75克，冬虫夏草5克，黄酒5毫升，生姜3片。加水200毫升，适当加入盐油调味，文火炖2小时，饮汤食肉。本方适用于气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4. 精神调理
肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常之关键。
爱心提示：以上介绍用(方)药，请务必咨询当地正规(中医)医院，结合自身生理特点和不同的病理变化，辨证选择使用。
以上回答如果满意，请不要辜负我的一片好意，及时采纳为答案。
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时间：2023-09-28 16:06
（ myelodysplastic syndrome, MDS）
是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。
MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
病因
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
MDS分型
1982年 FAB协作组首先倡导MDS这一概念并江MDS分为五型：难治性贫血(refracrory aremia,RA)；难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RA with ring sideroblst ,RAS);难治性贫血伴原始细胞增多（RA with an excess of blast, RAEB）;转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB in transformation,RAEB-T）;慢性粒-单核细胞性白血病（chronic myelo-monocytic leukemia,CMML）; ,目前，MDS分型已由FAB标准过度到WHO标准，按照此标准将MDS分为以下八型：难治性贫血（RA）;难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（RARS）;难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（RCMD）;难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（RCMD-RS）;难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）;难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）;MDS，不能分类（MDS-U）;MDS伴单纯 del(5q);.WHO关于MDS的分类标准对于规范和同意MDS的诊断和治疗具有非常重要的意义，但WHO 分型标准面世，不久，目前尚未得到与FAB分型同样的认可与应用。
临床表现
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，*周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
预防和调理
一、预防
目前认为，MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此，应采取预防措施，医务人员应认识滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重；放射治疗也应严格把握适应证：在有关工农业生产中接触化学品等有害物质（如苯、聚氯乙烯）时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。
二、调理
1、 生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用，合理安排饮食起居，适当运动如散步、太极拳、可以自我调节身体的失衡，MDS与情绪密切相关，情绪乐观，精神愉快对防病极有意义。
2、 饮食调理
饮食得宜，可以养生、延年益寿、且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后，通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而有利于身体康复。
一、注意营养 合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
二、忌口 鸡属阳，动风。MDS虚实夹杂，邪毒内壅，助火洞风之品宜忌，特别
是阴虚火旺、出血，痰湿交阻者尤要注意。
三、冬虫春草炖鸭 冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml，适加盐油
调味，文火炖2小时，饮汤食肉，治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
3、 精神调理
肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常之关键。
热心网友
时间：2023-09-28 16:07
临床表现
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，*周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
预防和调理
一、预防
目前认为，MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此，应采取预防措施，医务人员应认识滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重；放射治疗也应严格把握适应证：在有关工农业生产中接触化学品等有害物质（如苯、聚氯乙烯）时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。
二、调理
1、 生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用，合理安排饮食起居，适当运动如散步、太极拳、可以自我调节身体的失衡，MDS与情绪密切相关，情绪乐观，精神愉快对防病极有意义。
2、 饮食调理
饮食得宜，可以养生、延年益寿、且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后，通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而有利于身体康复。
一、注意营养 合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
二、忌口 鸡属阳，动风。MDS虚实夹杂，邪毒内壅，助火洞风之品宜忌，特别
是阴虚火旺、出血，痰湿交阻者尤要注意。
三、冬虫春草炖鸭 冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml，适加盐油
调味，文火炖2小时，饮汤食肉，治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
3、 精神调理
肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常之关键。
MDS（中医）
MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾
虚、肾亏为本，气血阴阳亏虚为先，肝郁气滞，继则邪毒内壅，气血滞行，终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。
MDS病因有内因、外因、不内外因。内因多由先天禀赋不足，后天失养，或劳倦内伤，正气亏虚，肝气郁结；外因为六淫之邪；不内外因为接触异常射线和药物，化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱，气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”，病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。
临床上气血两虚者可见面色苍白，唇甲色淡，头晕目眩，神疲乏力，心悸气短，舌淡苔白，脉虚大无力。肾虚则见头晕乏力，面色少华，腰酸腿软，耳鸣健忘，尿清长，脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚则见五心烦热，低热盗汗，口干便结，舌淡红少苔，脉细数无力。偏肾阳虚者形寒肢冷，面浮肢终，夜尿频繁，纳呆腹胀，大便溏软，舌淡胖，苔薄白，脉沉。气虚不能行血，血虚脉道不充，血流不畅为瘀，阴虚火旺，热伤血络迫血妄行，溢出脉外，留体为瘀，或阳虚内寒，血凝不行致“血瘀”形成。症见面色晦暗，口唇色暗，粘膜瘀斑，腹部包块，或痰核瘰疬，舌质淡暗、瘀斑，苔白腻，脉沉涩。气阴两虚，虚热内生可致“发热”症状，风热毒邪乘虚而入又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热症状。气虚无力统血，阳虚无力固摄或阴虚火旺，热迫血妄行均可导致“出血”症状。MDS的发病过程是由虚到实夹杂，实又加重虚损的动态病理变化过程。
热心网友
时间：2023-09-28 16:07
