肺囊腺瘤的病因

发布网友发布时间：2022-11-11 13:50

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热心网友时间：2024-11-28 16:38

CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶【3.4】,可累及单侧或两侧肺实质，90%可发生纵隔移位。
CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致【5】。Chen HW 【6】总结16例产前诊断胎儿肺部疾病，其中8例（8/16）为CCAM，5例（5/16）为BPS和3例（3/16）CCAM合并BPS的混合型病变，出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等【7】从4例CCAM的尸检发现，每例均有节段性的支气管缺如或闭锁，为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据，并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁，因闭锁而致支气管缺失。研究推测，这种缺陷可发生在胚胎发育的24天，或晚至妊娠19周。Cass等【8】检测发现，CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较，细胞增殖指数增加2倍，凋亡体仅为1/5，由此假设，CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等【9】提出，神经胶质细胞衍生神经营养因子（GDNF）的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明【10】，Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa【11】报道1例胎儿CCAM，其母亲妊娠期间有明确的酗酒史，提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。