缺乏维生素B1
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发布时间：2022-04-22 11:45
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时间：2023-10-12 21:20
维生素B1为水溶性，在人体内除肠内细菌可合成一部分外，人体自身不能合成维生素B1，主要来源于食物，常与其他B族维生素同存于食物中，在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富，人乳和母乳中含量较少，谷类多存在于外胚层（糠、麸）中，故精制时易丢失，洗米过度可致损失，煮饭加碱时亦可遭破坏。
[病理生理] 维生素B1在体内为重要生物催化剂，以辅酶形式参与多种酶系统活 动，尤其在碳水化合物氧化产能过程中起重要作用。
维生素B1在小肠内吸收，在肝、肾等组织中经磷酸化作用转为焦磷酸硫胺素（Thiamine pyrophosphate，TPP），即辅羧酶，参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应，使丙酮酸和乳酸进一步分解为水和二氧化碳，产生能量并促进肝内糖元合成。
维生素B1缺乏，主要引起糖代谢障碍，能量生成不足，导致血中丙酮酸和乳酸堆积，使主要由葡萄糖供能的神经、心脏、脑组织结构和功能发生改变，出现相应的症状和体征，血中丙酮酸和乳酸浓度增高，可引起周围小动脉扩张，舒张压下降，脉压差增大，静脉回流量增多，加重心脏负担。
维生素B1尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，故维生素Bl缺乏时，乙酰胆碱水解加速，使神经传导障碍，胃肠蠕动减慢，消化液分泌减少等消化系统症状。
[病 因]
（一） 摄入不足 膳食中维生素B1含量不足为常见原因。人乳硫胺素含量明显较牛乳低，但足够供给生长需要。当乳母膳食中缺乏维生素B1，且单纯母乳喂养未加辅食，婴儿即可患病；长期食用精制米、面；洗米、煮饭、煮菜过程中维生素B，丧失、破坏；某些鱼类、贝类含有破坏维生素B1的酶，长期喜食生鱼、贝类者易患本病。
（二） 吸收障碍 慢性消化紊乱、长期腹泻等引起吸收障碍，导致缺乏。
（三） 需要量增加 小儿生长发育迅速，需要量相对较多；长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等，因代谢旺盛、消耗增加，对维生素B1需要量亦增加，若不及时补充，易引起缺乏。
[临床表现]
婴儿多为急性发病，以神经系统为主者称脑型脚气病；出现心功能不全者称心型（ 冲心型 ）脚气病；以水肿症状显著者称水肿型脚气病。亦可数型症状同时出现。
年长儿则以水肿和多发性周围神经炎为主要表现。
（一） 消化系统症状 以3～6月婴儿最多见，多为母乳中维生素B1不足所致。常有厌食、呕吐、腹胀、腹泻或便秘、体重减轻等。
（二） 神经系统症状 婴儿可表现为神经麻痹和中枢神经系统症状。早期有烦躁、夜啼、因喉返神经麻痹所致声音嘶哑、甚至失音为本病的特征。继而，神志淡漠、喂食呛咳、吸乳无力、眼脸下垂、全身软弱无力、深浅反射减弱、甚至消失，嗜睡、严重者惊厥、昏迷，可引起死亡。
年长儿以多发性周围神经炎为主，先有双下肢对称*觉异常、腓肠肌触痛、进而感觉减退，以至消失，病情进展可出现上行性弛缓性瘫痪。
（三） 心血管系统症状 婴幼儿常突发心力衰竭，多见于哺乳后或睡觉将醒时突然发生。表现为气促、烦躁、尖叫、呛咳、出冷汗、紫绀、心率速，出现奔马律、心音低钝、心脏扩大、双肺布满湿罗音、肝肿大、重症迅速死亡。心电图呈低电压、S-T段压低、T波低平、倒置等改变。
（四） 水肿与浆液渗出 年长儿可于早期出现下肢踝部水肿，甚至延及全身或伴发心包、胸腔、腹腔积液。
[诊断与鉴别诊断]
因临床表现复杂、多样化，且婴儿常突发重症，故必须尽早确诊及时抢救。根据喂养史、乳母膳食史、临床表现，以及结合流行病史，可作出诊断。
疑有本病者，应立即给予维生素B1试验性治疗。本病在治疗后迅速好转，可作为确诊的有力依据。
测定血中维生素B1浓度可明确诊断，但由于测定技术复杂，临床不易推广。
亦可采用维生素B1负荷试验，若尿中维生素B1排出量减少，可协助诊断。
此外，检测全血丙酮酸和乳酸含量明显增高、红细胞转酮酶活性降低，均有助于诊断。
诊断上应注意与有类似症状的疾病相鉴别，如有呛咳、气急时与吸入性肺炎；初发症状有呕吐时与肥厚性幽门狭窄；脑型脚气病与中枢神经系统感染如脑炎、脑膜炎等；心脏型脚气病与引起急性心力衰竭的各种疾病如心内膜弹力纤维增生症、先天性心脏病等；周围性神经炎与多发性神经根炎、脊髓灰质炎等疾病相鉴别。
若临床上符合维生素B1缺乏症，经维生素B1治疗后好转，但停药后复发，应考虑遗传性丙酮酸羧化酶缺陷所致的维生素B1依赖症。
[预 防]
孕、乳母饮食应多样化，不宜以精米、面为主食。改进烹调方法，减少维生素B1损失。人工喂养儿应按时添加辅食。患感染或消化紊乱疾病时应补充维生素B1。小儿每日维生素B1需要量为0.5～1.5mg，乳母为3～4mg。
[治 疗] 应同时给患儿及乳母维生素B1治疗。轻症每日小儿15～30mg，乳母60mg，分3次口服。重症或消化道功能紊乱者应肌内注射或静脉注射维生素B1，每日50～100mg.应避免用葡萄糖液稀释，以免血中丙酮酸及乳酸含量增高，加重病情。
一般治疗后2～3日症状明显好转或消失，仍需继续口服维生素B1，每日5～10mg，疗程一个月。
因血中丙酮酸、乳酸增加，故纠正酸中毒也很重要。
本病常伴有其他B族维生素缺乏，应同时予以适当补充。由于肾上腺皮质激素能对抗维生素B1作用，过量叶酸及烟酸能影响维生素B1磷酸化作用，故在治疗时应予注意。
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参考资料：. gcgmkqy
