pnh在医学中是什么意思

发布网友发布时间：2022-04-22 09:46

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热心网友时间：2022-06-21 14:08

阵发性睡眠性血红蛋白尿症.

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

扩展资料：

流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55、CD59结合的细胞即为PNH细胞。通过显色分析可以确定CD55ˉ、CD59ˉ的细胞数量。

随着研究的不断深入，人们已经注意到了传统的流式细胞术对于PNH克隆检测的局限性。MDS、细胞发育不全或炎症反应等都有可能导致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表达，这时若还是采用传统的流式细胞术就会出现误诊的可能性。而FLAER白细胞分析法就避免了此种情况的发生。

参考资料来源：百度百科-血红蛋白尿

参考资料来源：百度百科-阵发性睡眠性血红蛋白尿症

热心网友时间：2022-06-21 14:09

是心脑肺复苏的缩写，即CPR: n. 心脏复苏术英英解释: 名词cpr: an emergency procere consisting of external cardiac massage and artificial respiration; the first treatment for a person who has collapsed and has no pulse and has stopped breathing; attempts to restore circulation of the blood and prevent death or brain damage e to lack of oxygen

热心网友时间：2022-06-21 14:09

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,产生的成熟红细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而被破坏,引起血管内溶血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。