卟啉病是什么样的?会喝人血么?

发布网友发布时间：2022-04-22 22:13

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热心网友时间：2022-07-17 04:38

卟啉病（porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病. 病因是人体血红素的合成出现障碍，与吸血鬼毫无关联
目前该病还没有根治的方法，通常都是对症处理
患者要通过喝鲜血来补充身体缺少的血红素。专家指出，这种莫须有的关联缺乏科学依据，多为人们的妄猜臆想。病因卟啉把人变成“鬼”

　所谓“吸血鬼病”其实是血卟啉病，但与吸血鬼的联系纯属误传，病人更不是传说中描述的被吸血鬼咬后感染了什么东西发生了“转变”，而是得了一种常染色体显性遗传性疾病。病因是人体血红素的合成出现障碍，使得卟啉类的生化代谢物在体内增多导致中毒。血红素的缺乏使得患者出现贫血，因此脸色苍白；卟啉类物质可使患者的牙龈腐烂出血，而且能吸收400毫米范围的光波而放出荧光，所以人们觉得患者牙齿隐隐有幽幽血光；卟啉类物质还造成皮肤对紫外线敏感，容易被晒烂，所以患者喜欢在暗处；卟啉类物质还会使患者面部五官、手指等畸形，皮肤受损，造成提前衰老的样子，甚至是可怕面容。患者还可能出现精神症状，严重者躁狂不安，甚至会打人杀人。
因为血卟啉病与传说中的吸血鬼、狼人有种种相似之处，因此，被误认为是那些怪物的“原型”，患者无辜地被人当成了怪物。1985年，加拿大生化学家大卫·道尔芬发表论文把吸血鬼和血卟啉病联系在一起——他看到治疗血卟啉病时需要静脉输入血红素，便推论这些患者大量喝血也能达到输血的效果，从而缓解症状。徐武华反驳称，虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗血卟啉病根本没有医学依据，一些迟发性皮肤型血卟啉病甚至还需要定期从静脉放血以减轻症状。

　　大卫的观点还遭到了广泛的批评，指他并不了解血卟啉病的发病机理，而且他还把吸血鬼的传说也理解错了——吸血鬼怕见光是文学作品杜撰，传说中的吸血鬼并非如此。虽然他的观点早已被学术界否定，但经过媒体报道后仍在社会上广为流传，造成血卟啉病人被贴上了耻辱性的标签——“吸血鬼”。

　　诊断尿液暴晒会变色

　　徐武华介绍，血卟啉病很罕见，导致的腹痛常常查不出原因，有的患者还因此冤枉地挨上一刀被剖腹探查，“如果想到是血卟啉病就不难检查出来，除了化验卟啉，一个比较简单的办法就是将患者的尿液放在太阳下接受紫外线的暴晒，过几个小时尿液中的卟啉就会发生光反应，使尿液变成棕红色。医院是直接用紫外线灯照射试管检查的。”

　　谈到治疗，徐武华称血卟啉病是遗传病，目前没有根治的方法，通常都是对症处理，并且补充患者身体缺乏的血红素。高铁红素是比较好的补充品，但国内目前基本没有生产这种药，所以比较麻烦。对于女性患者，有的医生主张用药终止月经来减少失血，也就保住了血红素，但这样对正常的生理代谢影响太大。目前国内医院多用氯丙嗪减轻腹痛并控制精神症状。