蜘蛛趾症怎么得上的....等病的原因是什么

发布网友发布时间：2022-04-23 17:21

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热心网友时间：2023-10-10 17:44

马凡综合征(Marfan's syndrome) 即蜘蛛足样指( 趾) 综合征(arachnodactyly syndrome)，又称Marfan-Acharad 综合征、指趾过长综合征、长指晶状体半脱位综合征、蛛脚样指(趾)、蜘蛛指症(arachnodactyly)、肢体细长症(dolichostenomelia)、先天性中胚层营养不良(congenital mesodermaldystrophy)等。本病征是常染色体显性遗传疾病，特点是指(趾)细长和全身管状骨过长，并常伴有肌肉营养不良、韧带松弛及脊柱侧弯。约80%病例有视力障碍或晶状体移位，约30%病例并发先天性心脏病。本病征患者如合并下颌颜面骨发育不全即称之为Achard 综合征。生后即可发现，据统计，发病率女多于男。 1.骨的异常身高而细，头颅长且窄，肢体长，大腿及前臂为明显，指距超过身长，尤以手指，足趾细长如蜘蛛脚样、足部常有明显外翻，个别有锤状指畸形。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨，有时为扁平胸。脊柱后突、侧弯，常限于胸椎。 2.韧带和关节松弛肌张力明显减低，关节过度伸展，腕部征阳性(即病人一手握住另一手腕部，大拇指放在桡骨茎突上，大拇指与小指不用力而形成一个圈，正常*拇指与小指间有距离，不易形成环)。屡发性髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。也有腹股沟疝和横膈疝。 3.外貌面容憔悴、无力，但智力正常，耳大且位置较低，外耳多有畸形，高腭弓，眉弓较突起，显得眼下陷。 4.眼部表现本病征50%～80%的患儿有眼部变化，常见的有晶状体脱位或半脱位、白内障、高度屈光不正、角膜大小变异和混浊；少见的有青光眼、葡萄膜色素分布异常、眼球凹陷、眼裂倾斜、弱视、色盲等。 5.心血管改变较常见。1/3 病例可有心血管改变，如二尖瓣反流、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。 6.其他异常有第二性征发育不良、耳壳畸形、牙齿细长等，尚可有肺分叶异常、肺叶发育不全、游走肾、输尿管狭窄等异常。