颅内生殖细胞肿瘤的临床表现
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发布时间：2022-04-21 21:58
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时间：2023-06-29 00:59
依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外，还可梗阻脑脊液循环，引起颅内压增高和脑室扩大；肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍；鞍区常有多饮多尿和发育迟滞；底节丘脑则多为轻偏瘫等。 肿瘤位于松果体区，早期压迫导水管可有颅压增高，继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍，晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等，一般病程较短，自20天～1.5年，平均为4个月。
1.颅内压增高
表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，其他尚有视力减退（视神经继发性萎缩）和双侧外展神经麻痹等。
2.四叠体受压综合征（又称Parinaud综合征）
肿物压迫中脑背盖部的动眼神经核，表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大。
3 .内分泌症状
① 性早熟：多数性早熟为松果体区畸胎瘤，极少数表现为性征发育停滞或不发育
② 内分泌紊乱：也可有尿崩症：多见于松果体区生殖细胞瘤患者，可能松果体区生殖细胞瘤脱落的瘤细胞种植到漏斗隐窝，而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关，松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI上能显示三室前部有较小的肿瘤。亦有的患者虽然有多饮多尿，但鞍上未见到明显的影像学异常，是否与第三脑室前部扩张影响丘脑下部分泌的激素变化有关，也可能是肿瘤细胞浸润至丘脑下部尚未达到影像学改变的程度
4.其他脑受压征
① 肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退
② 小脑体征：肿瘤向后下发展可压迫上蚓部和小脑上脚，出现躯干性共济失调及眼球震颤，表现为走路不稳。
③ 少数可有癫痫发作，单侧或双侧锥体束征，甚至可昏迷，为颅内压增高、颅内肿瘤播
散或中脑受压所致。 通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”：即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。
1.尿崩症
患者有多饮多尿。肿瘤起源于神经垂体，早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症，90%以上的病例以尿崩症做为首发症状，常常一直被当做“原发性尿崩症”来对症治疗，直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。多数有尿崩症者皆有消瘦，面色苍白或萎黄，皮肤干燥，发育矮小。 专家建议对多饮多尿患儿不能轻易做出“中枢性尿崩症”的诊断，定期复查是很有必要的。需要指出的是尿崩症患儿在治疗后，尿崩症状改善或缓解的患儿不到半数，多数患儿仍需口服或注射抗利尿的药物来维持正常生活。
2.视力视野障碍
肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍，主要表现为视力减退，甚至失明，视野多为双颞侧偏盲，个别有同向性偏盲或视野缩小。
3.垂体前叶功能减退
肿瘤浸润和压迫垂体前叶，造成其内分泌功能减退，儿童表现为发育停滞，*可*减退、阳痿或闭经等。专家建议，对于矮小及性征不发育的儿童，除到内分泌科就诊外，神经外科就诊，行头部MRI扫描亦很有必要。 1.进行性轻偏瘫
基底节区CGTs最常见的症状。文献报告基底节生殖细胞瘤几乎皆为男孩，女孩偶见。最初发生在上肢或下肢，进展缓慢，其肢体肌力下降的程度并不严重。仅表现为一侧肢体动作笨拙，有时手指有不自主扭曲，下肢活动的准确性差。在日常生活中通常表现为偶有的骑自行车摔倒，握笔或筷子不稳等
2.基底节及丘脑生殖细胞瘤
患者除有轻偏瘫外，少数患者尚有智力减退，少数患者尚有性早熟。极少数表现为性征发育停滞或不发育。个别病人还出现小脑神经机能联系不能，强迫症，局限性癫痫等症状。肿瘤生长较大可梗阻室间孔（Foramen of Monro），造成颅压增高，双侧脑室扩大，表现为头痛、呕吐。
